32:I[42216,["/_next/static/chunks/3i_98bf5d_ibl.js","/_next/static/chunks/3tq_w_vvzcjcm.js","/_next/static/chunks/0e5rrs4qabbzu.js","/_next/static/chunks/0b7xazk04clvy.js","/_next/static/chunks/286r_d1v34dpl.js","/_next/static/chunks/10tkd6nz4gyuh.js","/_next/static/chunks/2mm7a_tlz-4-o.js","/_next/static/chunks/063meh8d_pq3b.js","/_next/static/chunks/0ulluqm2chao1.js","/_next/static/chunks/2p6d6hbet69mo.js","/_next/static/chunks/2p-10ijjpki0t.js","/_next/static/chunks/0a1ivf0b3qmms.js","/_next/static/chunks/34bv_r4_u2zq_.js","/_next/static/chunks/0-lepb28-s3a7.js","/_next/static/chunks/2q_ktouisdv-i.js","/_next/static/chunks/3n9utp1yej5ve.js","/_next/static/chunks/3bnkmzhjiz-32.js","/_next/static/chunks/3oqgyh5-_ewmr.js","/_next/static/chunks/2fn462omjnib7.js","/_next/static/chunks/048abs0xnu7j7.js","/_next/static/chunks/3ypxvux6q7sos.js","/_next/static/chunks/1v893zallm6k1.js","/_next/static/chunks/23grlyamj7t9s.js","/_next/static/chunks/0-n0gzoh7ji2t.js","/_next/static/chunks/31xveu529-t2-.js"],"PrintArticleButton"] 33:T39f9, # Pleuroparenchymale Fibroelastose ## 1. Definition & Grundlagen ### 1.1 Definition & Klassifikation Pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE) ist eine seltene Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (IIP), charakterisiert durch dichte Fibrose der viszeralen Pleura mit subpleuralem parenchymalem Befall und prominenter Elastose (elastotische Fibrose). Typischerweise betrifft sie vorwiegend die oberen Lappen mit relativer Schonung der unteren Lappen, was zu Volumenverlust und zirkumskripten fibroelastotischen Veränderungen führt. PPFE wird der Kategorie der seltenen/unklassifizierbaren IIPs zugeordnet und erfordert eine multidisziplinäre Diagnostik (MDD) gemäß ATS/ERS-Klassifikation. Keine spezifischen Stadieneinteilungen (z. B. GOLD oder TNM) existieren; ICD-10: J84.17 (andere interstitielle Lungenerkrankungen). Primär idiopathisch (65 %), sekundär nach Transplantation, Chemotherapie oder Pneumothorax. [ATS/ERS IIP-Klassifikation 2013](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24029254/). ### 1.2 Epidemiologie PPFE ist eine ultra-seltene Erkrankung mit Prävalenz von 3–7 % in Lungenexplanten bei interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD; z. B. 6,6 % in japanischen Kohorten, 3,7 % in französischen). Idiopathische PPFE: mittleres Diagnosealter 54 Jahre (30–80), weibliche Prädominante (61 %). Risikofaktoren: Lungen-/Stammzelltransplantation (24 %), Chemotherapie, rekurrenter Pneumothorax. Morbidität hoch durch progrediente Dyspnoe; Mortalität durch respiratorische Insuffizienz. [PPFE-Prävalenzstudie 2016](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27492536/); [Japanische Kohorte 2020](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32384847/). ### 1.3 Ätiologie & Pathophysiologie Ätiologie: Idiopathisch (65 %) oder sekundär (z. B. post-transplantat, Chemotherapie-induziert). Pathophysiologie: Mechanischer Stress oder alveoläre Schädigung führt zu alveolärem Kollaps, intra-alveolärer Fibrose mit exzessiver Elastogenese (fibroelastotisches Muster), pleuraler Verdickung und parenchymalem Remodeling mit oberen-Lappen-Volumenverlust. Elastinfärbungen (z. B. Verhoeff-van Gieson) zeigen prominente Elastose. [Pathophysiologie-Review 2021](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33742592/). *** ## 2. Diagnostik ### 2.1 Klinisches Bild & Anamnese * **Typische Symptome:** Progressive Belastungsdyspnoe (94 %), trockener Husten (71 %), rekurrenter spontaner Pneumothorax (27 %), Gewichtsverlust (38 %); Thoraxschmerz selten (<10 %). * **Wichtige anamnestische Fragen:** Zeitverlauf der Dyspnoe (monate-/jahrelang?), Rauchen/Umweltbelastung, Transplantation/Chemotherapie, rekurrenter Pneumothorax, CTD-Symptome (Raynaud, Arthritis), familiäre ILD. * **Warnhinweise / "Red Flags":** Rekurrenter Pneumothorax, rascher FVC-Abfall (>10 %/Jahr), akute Exazerbation mit Hypoxämie (PaO₂ <60 mmHg), Gewichtsverlust >10 %/6 Monate. ### 2.2 Körperliche Untersuchung Oberlappen-Volumenverlust mit Mediastinal-/Trachealverschiebung zur betroffenen Seite, abnehmende Atemgeräusche/Stimmübertragung apikal bilateral, Hyperresonanz bei Perkussion, Digitalklubbing selten (<20 %). Keine typischen Zeichen von Herzinsuffizienz oder Pleuritis. ### 2.3 Diagnostischer Algorithmus / Stufendiagnostik Bei Verdacht (Dyspnoe + apicale CXR-Befunde): Stufenweise Vorgehensweise per MDD (Pneumologe, Radiologe, Pathologe). 1. **Basisdiagnostik (Praxis/Notaufnahme):** Anamnese, Auskultation, CXR-Thorax, Basislabor, SpO₂/Pulsoxymetrie. Indikation: Jeder Patient mit progredienter Dyspnoe + Risikofaktoren. 2. **Bestätigungsdiagnostik (ambulant/stationär):** HRCT, Lungenfunktion (PFT), 6MWT, Serologien zur Ausschlusddiagnostik. Indikation: CXR-suggestiv oder Prätest-Wahrscheinlichkeit >20 % (z. B. Dyspnoe + apicale Fibrose). 3. **Erweiterte Diagnostik (meist spezialisiert):** Bronchoskopie/BAL, chirurgische Lungenbiopsie (VATS). Indikation: HRCT äquivok (z. B. <89 % Sensitivität) oder sekundäre Ursachen unklar. ### 2.4 Laborparameter * **Basis-Labor:** Blutbild (normal, Leukozytose bei Exazerbation), CRP (mild ↑ bei Akutphase), BSG (unspezifisch ↑), Elektrolyte/Nieren-/Leberwerte (normal). Typisch: Hypoxämie in ABG (PaO₂ <60 mmHg bei fortgeschritten). * **Spezial-Labor:** Keine pathognomonischen Marker; KL-6 ↑ (unspezifisch wie bei IPF); negative CTD-Serologien (ANA <1:160, RF, anti-CCP) schließen Kollagenosen aus; BAL-Zellulärität normal/niedrige Lymphozyten (vs. Hypersensitivitäts-Pneumonitis). Interpretation: Negative Serologien erhöhen PPFE-Spezifität (>95 %). ### 2.5 Bildgebende Verfahren * **Verfahren der 1. Wahl:** Röntgen-Thorax: Bilaterale apikale retikuläre Opazitäten, subpleurale Fibrose, Hilarhochstand, Volumenreduktion ("Pseudotumor-Zeichen"). Indikation: Initial bei Dyspnoe. * **Spezialisierte Bildgebung:** HRCT (Methode der Wahl): Uniforme apikale Pleuraverdickung (>5 mm), subpleurale Retikulation, Traktionsbronchiektasen, Volumenverlust (Zikatrisationsfibrose), geschonte kostophrenischen Winkel. Indikation: CXR-suggestiv; Sensitivität 89 %, Spezifität 94 % in MDD. PET-CT nicht routinemäßig (niedrige FDG-Uptake). ### 2.6 Apparative & Funktionelle Diagnostik * **Lungenfunktion (Spirometrie, Bodyplethysmographie):** Indikation: Immer bei Verdacht (Prätest-Wahrsch. >10 %). Restriktiv: TLC <80 % pred., FVC ↓↓, DLCO ↓, FEV1/FVC ↑. Prognostisch: FVC <70 % pred. → Transplantation evaluieren. * **6-Minuten-Gehtest (6MWT):** Indikation: Baseline + Follow-up; Desaturation häufig (>4 % Abfall). * **Bronchoskopie/BAL:** Indikation: Infektion/Malignom ausschließen; unspezifisch (normale Zellulärität). * **Chirurgische Biopsie (VATS):** Indikation: HRCT äquivok; Goldstandard (Elastinfärbung: 100 % diagnostisch). Durchführung: Apikale Biopsie, Elastin-Stains. ### 2.7 Testcharakteristika & Differenzialdiagnosen * **Diagnostische Tests:** HRCT: Sens 89 %, Spez 94 % (LR+ 14,8, LR- 0,12; n=49, MDD-Review); Biopsie: Sens/Spez ~100 %. Prätest-Wahrscheinlichkeit: Bei Dyspnoe + apical CXR ~30 % → HRCT priorisieren (Posttest-Wahrsch. >80 % bei positiv). Niedrige Prätest (<10 %): Serologien zuerst. * **Differenzialdiagnosen:** | DD | Abgrenzung | | ------------------------------ | ---------------------------------------- | | Apikale Fibrose (M. Bechterew) | HLA-B27+, spinale Bildgebung | | Postinfektiös/TB | Anamnese, Mikrobiologie | | Swyer-James-Syndrom | Unilaterale Hyperluzenz, Kindheitsinfekt | | Sarkoidose | Lymphadenopathie, Granulome | | IPF | Basale Unterlappenbetonung | [HRCT-Validierung 2020](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32807222/). *** ## 3. Therapie ### 3.1 Therapeutischer Algorithmus Kein formaler Score (z. B. CURB-65); nach Schweregrad: Mild (FVC >70 %, ambulant): Supportiv/Rehab. Moderat (FVC 50–70 %, Exertionsdesaturation): Antifibrotika off-label + O₂. Schwer (FVC <50 %, O₂-abh.): Transplantations-Evaluierung. Akutexazerbation/Pneumothorax: Stationär. ### 3.2 Medikamentöse Therapie (Detailliert) #### 3.2.1 Erstlinientherapie [mild/ambulant] Keine kausale Therapie (keine RCTs); supportiv. * **Wirkstoff:** Keine spezifische (Rauchstopp, Impfungen: Influenza/Pneumokokken). * **Supportiv:** Nintedanib off-label (Stabilisierung in Case-Series). * **Dosierung:** 150 mg * **Frequenz:** 1-0-1 * **Darreichungsform:** p.o. * **Dauer:** Unbegrenzt, bis Progress * **Wichtige Hinweise:** Diarrhoe (50 %, Loperamid 2 mg b.B.), Leberwerte monatlich; Niereninsuff. anpassen (CrCl <30 ml/min: 100 mg BID). #### 3.2.2 Zweitlinientherapie / Eskalation [moderat, Therapieversagen] Pirfenidon off-label (INBUILD-ähnlich). * **Wirkstoff:** Pirfenidon * **Dosierung:** 801 mg * **Frequenz:** 1-1-1 (Titration: Woche 1: 267 mg TID; Woche 2: 534 mg TID) * **Darreichungsform:** p.o. * **Dauer:** Unbegrenzt * **Wichtige Hinweise:** Lichtschutz, Übelkeit (20 %), Leberwerte q2 Wo. initial; Kontraind.: schwere Leberinsuff. #### 3.2.3 Therapie bei schwerer/komplizierter Erkrankung [stationär/ICU] Akutexazerbation: Kortikosteroide + supportive ICU. * **Wirkstoffkombination:** Prednisolon + Cyclophosphamid (off-label, Case-Series) * **Prednisolon:** 1 mg/kg KG (max. 60 mg) * **Frequenz:** 1-0-0 * **Darreichungsform:** p.o./i.v. * **Dauer:** 5–14 Tage, dann Tapering * **Wichtige Hinweise:** Hyperglykämie monitoren, Pneumocystis-Prophylaxe (TMP-SMX 800/160 mg 1-0-0 p.o., 21 Tage). Lungentransplant (bilateral) bei Endstadium. #### 3.2.4 Supportive Therapie / Symptomkontrolle * **Hypoxämie:** O₂gabe (Nasensonde/Maske), Ziel-SpO₂ 88–92 % (Ruhe/Belastung). * **Dyspnoe:** Opioide (Morphin 5–10 mg retard p.o. 1-0-1, Titration). * **Pneumothorax:** Analgetika (Ibuprofen 400 mg 1-1-1 p.o.). [INBUILD-RCT Nintedanib 2019](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31665565/); [ATS/ERS IPF-Guideline 2022](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35050812/). ### 3.3 Nicht-medikamentöse & Invasive Verfahren * **Konservativ:** Lungenrehabilitation (6MWD ↑ um 50 m, 2x/Woche, 8 Wochen); Ernährung (BMI-Ziel >18,5 kg/m²); Schulung (Pneumothorax-Symptome). * **Interventionell / Operativ:** Pleurodesis bei rekurrentem Pneumothorax (Talcium-Puder 5 g thorakoskopisch); VATS-Biopsie diagnostisch; Lungentransplant (Indikation: FVC <50 %, <65 J., keine Kontraindikationen). *** ## 4. Management & Verlaufskontrolle ### 4.1 Kriterien für stationäre Aufnahme Akutexazerbation (neue Infiltrate + Insuffizienz), Pneumothorax, O₂-Bedarf >4 L/min, Hyperkapnie (PaCO₂ >45 mmHg), soziale Indikationen. Chronisch: FVC <50 % + Desaturation. ### 4.2 Monitoring & Verlaufsparameter Monatlich ambulant: Symptome, SpO₂, BMI. q3–6 Monate: 6MWT. q6–12 Monate: PFTs/HRCT (Progress: FVC-Abfall >10 %). Frühkomplikationen: Pneumothorax (CXR bei Schmerzen). ### 4.3 Entlasskriterien & Nachsorge Stabil: SpO₂ ≥88 % auf ≤2 L O₂, kein Pneumothorax, Heim-O₂-Setup. Nachsorge: Pneumologie q1–3 Monate initial, PFTs q6 Monate, HRCT jährlich; Hausarzt: Impfungen, Gewichtskontrolle. *** ## 5. Prognose & Komplikationen ### 5.1 Typischer Verlauf & Prognose Progredient chronisch; medianes transplantfreies Überleben 5,6–11,5 Jahre (schlechter als IPF); 5-Jahres-Überleben ~60 %; Tod durch Insuffizienz/Pneumothorax. ### 5.2 Häufige Komplikationen Rekurrenter Pneumothorax (27 %), akute Exazerbationen (14 %), pulmonale Hypertonie (30 %), respiratorische Insuffizienz, post-transplantat Rezidiv (10–20 %). [Prognose-Kohorten 2020](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32384847/).34:T39f9, # Pleuroparenchymale Fibroelastose ## 1. Definition & Grundlagen ### 1.1 Definition & Klassifikation Pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE) ist eine seltene Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (IIP), charakterisiert durch dichte Fibrose der viszeralen Pleura mit subpleuralem parenchymalem Befall und prominenter Elastose (elastotische Fibrose). Typischerweise betrifft sie vorwiegend die oberen Lappen mit relativer Schonung der unteren Lappen, was zu Volumenverlust und zirkumskripten fibroelastotischen Veränderungen führt. PPFE wird der Kategorie der seltenen/unklassifizierbaren IIPs zugeordnet und erfordert eine multidisziplinäre Diagnostik (MDD) gemäß ATS/ERS-Klassifikation. Keine spezifischen Stadieneinteilungen (z. B. GOLD oder TNM) existieren; ICD-10: J84.17 (andere interstitielle Lungenerkrankungen). Primär idiopathisch (65 %), sekundär nach Transplantation, Chemotherapie oder Pneumothorax. [ATS/ERS IIP-Klassifikation 2013](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24029254/). ### 1.2 Epidemiologie PPFE ist eine ultra-seltene Erkrankung mit Prävalenz von 3–7 % in Lungenexplanten bei interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD; z. B. 6,6 % in japanischen Kohorten, 3,7 % in französischen). Idiopathische PPFE: mittleres Diagnosealter 54 Jahre (30–80), weibliche Prädominante (61 %). Risikofaktoren: Lungen-/Stammzelltransplantation (24 %), Chemotherapie, rekurrenter Pneumothorax. Morbidität hoch durch progrediente Dyspnoe; Mortalität durch respiratorische Insuffizienz. [PPFE-Prävalenzstudie 2016](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27492536/); [Japanische Kohorte 2020](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32384847/). ### 1.3 Ätiologie & Pathophysiologie Ätiologie: Idiopathisch (65 %) oder sekundär (z. B. post-transplantat, Chemotherapie-induziert). Pathophysiologie: Mechanischer Stress oder alveoläre Schädigung führt zu alveolärem Kollaps, intra-alveolärer Fibrose mit exzessiver Elastogenese (fibroelastotisches Muster), pleuraler Verdickung und parenchymalem Remodeling mit oberen-Lappen-Volumenverlust. Elastinfärbungen (z. B. Verhoeff-van Gieson) zeigen prominente Elastose. [Pathophysiologie-Review 2021](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33742592/). *** ## 2. Diagnostik ### 2.1 Klinisches Bild & Anamnese * **Typische Symptome:** Progressive Belastungsdyspnoe (94 %), trockener Husten (71 %), rekurrenter spontaner Pneumothorax (27 %), Gewichtsverlust (38 %); Thoraxschmerz selten (<10 %). * **Wichtige anamnestische Fragen:** Zeitverlauf der Dyspnoe (monate-/jahrelang?), Rauchen/Umweltbelastung, Transplantation/Chemotherapie, rekurrenter Pneumothorax, CTD-Symptome (Raynaud, Arthritis), familiäre ILD. * **Warnhinweise / "Red Flags":** Rekurrenter Pneumothorax, rascher FVC-Abfall (>10 %/Jahr), akute Exazerbation mit Hypoxämie (PaO₂ <60 mmHg), Gewichtsverlust >10 %/6 Monate. ### 2.2 Körperliche Untersuchung Oberlappen-Volumenverlust mit Mediastinal-/Trachealverschiebung zur betroffenen Seite, abnehmende Atemgeräusche/Stimmübertragung apikal bilateral, Hyperresonanz bei Perkussion, Digitalklubbing selten (<20 %). Keine typischen Zeichen von Herzinsuffizienz oder Pleuritis. ### 2.3 Diagnostischer Algorithmus / Stufendiagnostik Bei Verdacht (Dyspnoe + apicale CXR-Befunde): Stufenweise Vorgehensweise per MDD (Pneumologe, Radiologe, Pathologe). 1. **Basisdiagnostik (Praxis/Notaufnahme):** Anamnese, Auskultation, CXR-Thorax, Basislabor, SpO₂/Pulsoxymetrie. Indikation: Jeder Patient mit progredienter Dyspnoe + Risikofaktoren. 2. **Bestätigungsdiagnostik (ambulant/stationär):** HRCT, Lungenfunktion (PFT), 6MWT, Serologien zur Ausschlusddiagnostik. Indikation: CXR-suggestiv oder Prätest-Wahrscheinlichkeit >20 % (z. B. Dyspnoe + apicale Fibrose). 3. **Erweiterte Diagnostik (meist spezialisiert):** Bronchoskopie/BAL, chirurgische Lungenbiopsie (VATS). Indikation: HRCT äquivok (z. B. <89 % Sensitivität) oder sekundäre Ursachen unklar. ### 2.4 Laborparameter * **Basis-Labor:** Blutbild (normal, Leukozytose bei Exazerbation), CRP (mild ↑ bei Akutphase), BSG (unspezifisch ↑), Elektrolyte/Nieren-/Leberwerte (normal). Typisch: Hypoxämie in ABG (PaO₂ <60 mmHg bei fortgeschritten). * **Spezial-Labor:** Keine pathognomonischen Marker; KL-6 ↑ (unspezifisch wie bei IPF); negative CTD-Serologien (ANA <1:160, RF, anti-CCP) schließen Kollagenosen aus; BAL-Zellulärität normal/niedrige Lymphozyten (vs. Hypersensitivitäts-Pneumonitis). Interpretation: Negative Serologien erhöhen PPFE-Spezifität (>95 %). ### 2.5 Bildgebende Verfahren * **Verfahren der 1. Wahl:** Röntgen-Thorax: Bilaterale apikale retikuläre Opazitäten, subpleurale Fibrose, Hilarhochstand, Volumenreduktion ("Pseudotumor-Zeichen"). Indikation: Initial bei Dyspnoe. * **Spezialisierte Bildgebung:** HRCT (Methode der Wahl): Uniforme apikale Pleuraverdickung (>5 mm), subpleurale Retikulation, Traktionsbronchiektasen, Volumenverlust (Zikatrisationsfibrose), geschonte kostophrenischen Winkel. Indikation: CXR-suggestiv; Sensitivität 89 %, Spezifität 94 % in MDD. PET-CT nicht routinemäßig (niedrige FDG-Uptake). ### 2.6 Apparative & Funktionelle Diagnostik * **Lungenfunktion (Spirometrie, Bodyplethysmographie):** Indikation: Immer bei Verdacht (Prätest-Wahrsch. >10 %). Restriktiv: TLC <80 % pred., FVC ↓↓, DLCO ↓, FEV1/FVC ↑. Prognostisch: FVC <70 % pred. → Transplantation evaluieren. * **6-Minuten-Gehtest (6MWT):** Indikation: Baseline + Follow-up; Desaturation häufig (>4 % Abfall). * **Bronchoskopie/BAL:** Indikation: Infektion/Malignom ausschließen; unspezifisch (normale Zellulärität). * **Chirurgische Biopsie (VATS):** Indikation: HRCT äquivok; Goldstandard (Elastinfärbung: 100 % diagnostisch). Durchführung: Apikale Biopsie, Elastin-Stains. ### 2.7 Testcharakteristika & Differenzialdiagnosen * **Diagnostische Tests:** HRCT: Sens 89 %, Spez 94 % (LR+ 14,8, LR- 0,12; n=49, MDD-Review); Biopsie: Sens/Spez ~100 %. Prätest-Wahrscheinlichkeit: Bei Dyspnoe + apical CXR ~30 % → HRCT priorisieren (Posttest-Wahrsch. >80 % bei positiv). Niedrige Prätest (<10 %): Serologien zuerst. * **Differenzialdiagnosen:** | DD | Abgrenzung | | ------------------------------ | ---------------------------------------- | | Apikale Fibrose (M. Bechterew) | HLA-B27+, spinale Bildgebung | | Postinfektiös/TB | Anamnese, Mikrobiologie | | Swyer-James-Syndrom | Unilaterale Hyperluzenz, Kindheitsinfekt | | Sarkoidose | Lymphadenopathie, Granulome | | IPF | Basale Unterlappenbetonung | [HRCT-Validierung 2020](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32807222/). *** ## 3. Therapie ### 3.1 Therapeutischer Algorithmus Kein formaler Score (z. B. CURB-65); nach Schweregrad: Mild (FVC >70 %, ambulant): Supportiv/Rehab. Moderat (FVC 50–70 %, Exertionsdesaturation): Antifibrotika off-label + O₂. Schwer (FVC <50 %, O₂-abh.): Transplantations-Evaluierung. Akutexazerbation/Pneumothorax: Stationär. ### 3.2 Medikamentöse Therapie (Detailliert) #### 3.2.1 Erstlinientherapie [mild/ambulant] Keine kausale Therapie (keine RCTs); supportiv. * **Wirkstoff:** Keine spezifische (Rauchstopp, Impfungen: Influenza/Pneumokokken). * **Supportiv:** Nintedanib off-label (Stabilisierung in Case-Series). * **Dosierung:** 150 mg * **Frequenz:** 1-0-1 * **Darreichungsform:** p.o. * **Dauer:** Unbegrenzt, bis Progress * **Wichtige Hinweise:** Diarrhoe (50 %, Loperamid 2 mg b.B.), Leberwerte monatlich; Niereninsuff. anpassen (CrCl <30 ml/min: 100 mg BID). #### 3.2.2 Zweitlinientherapie / Eskalation [moderat, Therapieversagen] Pirfenidon off-label (INBUILD-ähnlich). * **Wirkstoff:** Pirfenidon * **Dosierung:** 801 mg * **Frequenz:** 1-1-1 (Titration: Woche 1: 267 mg TID; Woche 2: 534 mg TID) * **Darreichungsform:** p.o. * **Dauer:** Unbegrenzt * **Wichtige Hinweise:** Lichtschutz, Übelkeit (20 %), Leberwerte q2 Wo. initial; Kontraind.: schwere Leberinsuff. #### 3.2.3 Therapie bei schwerer/komplizierter Erkrankung [stationär/ICU] Akutexazerbation: Kortikosteroide + supportive ICU. * **Wirkstoffkombination:** Prednisolon + Cyclophosphamid (off-label, Case-Series) * **Prednisolon:** 1 mg/kg KG (max. 60 mg) * **Frequenz:** 1-0-0 * **Darreichungsform:** p.o./i.v. * **Dauer:** 5–14 Tage, dann Tapering * **Wichtige Hinweise:** Hyperglykämie monitoren, Pneumocystis-Prophylaxe (TMP-SMX 800/160 mg 1-0-0 p.o., 21 Tage). Lungentransplant (bilateral) bei Endstadium. #### 3.2.4 Supportive Therapie / Symptomkontrolle * **Hypoxämie:** O₂gabe (Nasensonde/Maske), Ziel-SpO₂ 88–92 % (Ruhe/Belastung). * **Dyspnoe:** Opioide (Morphin 5–10 mg retard p.o. 1-0-1, Titration). * **Pneumothorax:** Analgetika (Ibuprofen 400 mg 1-1-1 p.o.). [INBUILD-RCT Nintedanib 2019](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31665565/); [ATS/ERS IPF-Guideline 2022](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35050812/). ### 3.3 Nicht-medikamentöse & Invasive Verfahren * **Konservativ:** Lungenrehabilitation (6MWD ↑ um 50 m, 2x/Woche, 8 Wochen); Ernährung (BMI-Ziel >18,5 kg/m²); Schulung (Pneumothorax-Symptome). * **Interventionell / Operativ:** Pleurodesis bei rekurrentem Pneumothorax (Talcium-Puder 5 g thorakoskopisch); VATS-Biopsie diagnostisch; Lungentransplant (Indikation: FVC <50 %, <65 J., keine Kontraindikationen). *** ## 4. Management & Verlaufskontrolle ### 4.1 Kriterien für stationäre Aufnahme Akutexazerbation (neue Infiltrate + Insuffizienz), Pneumothorax, O₂-Bedarf >4 L/min, Hyperkapnie (PaCO₂ >45 mmHg), soziale Indikationen. Chronisch: FVC <50 % + Desaturation. ### 4.2 Monitoring & Verlaufsparameter Monatlich ambulant: Symptome, SpO₂, BMI. q3–6 Monate: 6MWT. q6–12 Monate: PFTs/HRCT (Progress: FVC-Abfall >10 %). Frühkomplikationen: Pneumothorax (CXR bei Schmerzen). ### 4.3 Entlasskriterien & Nachsorge Stabil: SpO₂ ≥88 % auf ≤2 L O₂, kein Pneumothorax, Heim-O₂-Setup. Nachsorge: Pneumologie q1–3 Monate initial, PFTs q6 Monate, HRCT jährlich; Hausarzt: Impfungen, Gewichtskontrolle. *** ## 5. Prognose & Komplikationen ### 5.1 Typischer Verlauf & Prognose Progredient chronisch; medianes transplantfreies Überleben 5,6–11,5 Jahre (schlechter als IPF); 5-Jahres-Überleben ~60 %; Tod durch Insuffizienz/Pneumothorax. ### 5.2 Häufige Komplikationen Rekurrenter Pneumothorax (27 %), akute Exazerbationen (14 %), pulmonale Hypertonie (30 %), respiratorische Insuffizienz, post-transplantat Rezidiv (10–20 %). 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Definition & Grundlagen ### 1.1 Definition & Klassifikation Pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE) ist eine seltene Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (IIP), charakterisiert durch dichte Fibrose der viszeralen Pleura mit subpleuralem parenchymalem Befall und prominenter Elastose (elastotische Fibrose). Typischerweise betrifft sie vorwiegend die oberen Lappen mit relativer Schonung der unteren Lappen, was zu Volumenverlust und zirkumskripten fibroelastotischen Veränderungen führt. PPFE wird der Kategorie der seltenen/unklassifizierbaren IIPs zugeordnet und erfordert eine multidisziplinäre Diagnostik (MDD) gemäß ATS/ERS-Klassifikation. Keine spezifischen Stadieneinteilungen (z. B. GOLD oder TNM) existieren; ICD-10: J84.17 (andere interstitielle Lungenerkrankungen). Primär idiopathisch (65 %), sekundär nach Transplantation, Chemotherapie oder Pneumothorax. [ATS/ERS IIP-Klassifikation 2013](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24029254/). ### 1.2 Epidemiologie PPFE ist eine ultra-seltene Erkrankung mit Prävalenz von 3–7 % in Lungenexplanten bei interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD; z. B. 6,6 % in japanischen Kohorten, 3,7 % in französischen). Idiopathische PPFE: mittleres Diagnosealter 54 Jahre (30–80), weibliche Prädominante (61 %). Risikofaktoren: Lungen-/Stammzelltransplantation (24 %), Chemotherapie, rekurrenter Pneumothorax. Morbidität hoch durch progrediente Dyspnoe; Mortalität durch respiratorische Insuffizienz. [PPFE-Prävalenzstudie 2016](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27492536/); [Japanische Kohorte 2020](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32384847/). ### 1.3 Ätiologie & Pathophysiologie Ätiologie: Idiopathisch (65 %) oder sekundär (z. B. post-transplantat, Chemotherapie-induziert). Pathophysiologie: Mechanischer Stress oder alveoläre Schädigung führt zu alveolärem Kollaps, intra-alveolärer Fibrose mit exzessiver Elastogenese (fibroelastotisches Muster), pleuraler Verdickung und parenchymalem Remodeling mit oberen-Lappen-Volumenverlust. Elastinfärbungen (z. B. Verhoeff-van Gieson) zeigen prominente Elastose. [Pathophysiologie-Review 2021](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33742592/). *** ## 2. Diagnostik ### 2.1 Klinisches Bild & Anamnese * **Typische Symptome:** Progressive Belastungsdyspnoe (94 %), trockener Husten (71 %), rekurrenter spontaner Pneumothorax (27 %), Gewichtsverlust (38 %); Thoraxschmerz selten (<10 %). * **Wichtige anamnestische Fragen:** Zeitverlauf der Dyspnoe (monate-/jahrelang?), Rauchen/Umweltbelastung, Transplantation/Chemotherapie, rekurrenter Pneumothorax, CTD-Symptome (Raynaud, Arthritis), familiäre ILD. * **Warnhinweise / "Red Flags":** Rekurrenter Pneumothorax, rascher FVC-Abfall (>10 %/Jahr), akute Exazerbation mit Hypoxämie (PaO₂ <60 mmHg), Gewichtsverlust >10 %/6 Monate. ### 2.2 Körperliche Untersuchung Oberlappen-Volumenverlust mit Mediastinal-/Trachealverschiebung zur betroffenen Seite, abnehmende Atemgeräusche/Stimmübertragung apikal bilateral, Hyperresonanz bei Perkussion, Digitalklubbing selten (<20 %). Keine typischen Zeichen von Herzinsuffizienz oder Pleuritis. ### 2.3 Diagnostischer Algorithmus / Stufendiagnostik Bei Verdacht (Dyspnoe + apicale CXR-Befunde): Stufenweise Vorgehensweise per MDD (Pneumologe, Radiologe, Pathologe). 1. **Basisdiagnostik (Praxis/Notaufnahme):** Anamnese, Auskultation, CXR-Thorax, Basislabor, SpO₂/Pulsoxymetrie. Indikation: Jeder Patient mit progredienter Dyspnoe + Risikofaktoren. 2. **Bestätigungsdiagnostik (ambulant/stationär):** HRCT, Lungenfunktion (PFT), 6MWT, Serologien zur Ausschlusddiagnostik. Indikation: CXR-suggestiv oder Prätest-Wahrscheinlichkeit >20 % (z. B. Dyspnoe + apicale Fibrose). 3. **Erweiterte Diagnostik (meist spezialisiert):** Bronchoskopie/BAL, chirurgische Lungenbiopsie (VATS). Indikation: HRCT äquivok (z. B. <89 % Sensitivität) oder sekundäre Ursachen unklar. ### 2.4 Laborparameter * **Basis-Labor:** Blutbild (normal, Leukozytose bei Exazerbation), CRP (mild ↑ bei Akutphase), BSG (unspezifisch ↑), Elektrolyte/Nieren-/Leberwerte (normal). Typisch: Hypoxämie in ABG (PaO₂ <60 mmHg bei fortgeschritten). * **Spezial-Labor:** Keine pathognomonischen Marker; KL-6 ↑ (unspezifisch wie bei IPF); negative CTD-Serologien (ANA <1:160, RF, anti-CCP) schließen Kollagenosen aus; BAL-Zellulärität normal/niedrige Lymphozyten (vs. Hypersensitivitäts-Pneumonitis). Interpretation: Negative Serologien erhöhen PPFE-Spezifität (>95 %). ### 2.5 Bildgebende Verfahren * **Verfahren der 1. Wahl:** Röntgen-Thorax: Bilaterale apikale retikuläre Opazitäten, subpleurale Fibrose, Hilarhochstand, Volumenreduktion ("Pseudotumor-Zeichen"). Indikation: Initial bei Dyspnoe. * **Spezialisierte Bildgebung:** HRCT (Methode der Wahl): Uniforme apikale Pleuraverdickung (>5 mm), subpleurale Retikulation, Traktionsbronchiektasen, Volumenverlust (Zikatrisationsfibrose), geschonte kostophrenischen Winkel. Indikation: CXR-suggestiv; Sensitivität 89 %, Spezifität 94 % in MDD. PET-CT nicht routinemäßig (niedrige FDG-Uptake). ### 2.6 Apparative & Funktionelle Diagnostik * **Lungenfunktion (Spirometrie, Bodyplethysmographie):** Indikation: Immer bei Verdacht (Prätest-Wahrsch. >10 %). Restriktiv: TLC <80 % pred., FVC ↓↓, DLCO ↓, FEV1/FVC ↑. Prognostisch: FVC <70 % pred. → Transplantation evaluieren. * **6-Minuten-Gehtest (6MWT):** Indikation: Baseline + Follow-up; Desaturation häufig (>4 % Abfall). * **Bronchoskopie/BAL:** Indikation: Infektion/Malignom ausschließen; unspezifisch (normale Zellulärität). * **Chirurgische Biopsie (VATS):** Indikation: HRCT äquivok; Goldstandard (Elastinfärbung: 100 % diagnostisch). Durchführung: Apikale Biopsie, Elastin-Stains. ### 2.7 Testcharakteristika & Differenzialdiagnosen * **Diagnostische Tests:** HRCT: Sens 89 %, Spez 94 % (LR+ 14,8, LR- 0,12; n=49, MDD-Review); Biopsie: Sens/Spez ~100 %. Prätest-Wahrscheinlichkeit: Bei Dyspnoe + apical CXR ~30 % → HRCT priorisieren (Posttest-Wahrsch. >80 % bei positiv). Niedrige Prätest (<10 %): Serologien zuerst. * **Differenzialdiagnosen:** | DD | Abgrenzung | | ------------------------------ | ---------------------------------------- | | Apikale Fibrose (M. Bechterew) | HLA-B27+, spinale Bildgebung | | Postinfektiös/TB | Anamnese, Mikrobiologie | | Swyer-James-Syndrom | Unilaterale Hyperluzenz, Kindheitsinfekt | | Sarkoidose | Lymphadenopathie, Granulome | | IPF | Basale Unterlappenbetonung | [HRCT-Validierung 2020](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32807222/). *** ## 3. Therapie ### 3.1 Therapeutischer Algorithmus Kein formaler Score (z. B. CURB-65); nach Schweregrad: Mild (FVC >70 %, ambulant): Supportiv/Rehab. Moderat (FVC 50–70 %, Exertionsdesaturation): Antifibrotika off-label + O₂. Schwer (FVC <50 %, O₂-abh.): Transplantations-Evaluierung. Akutexazerbation/Pneumothorax: Stationär. ### 3.2 Medikamentöse Therapie (Detailliert) #### 3.2.1 Erstlinientherapie [mild/ambulant] Keine kausale Therapie (keine RCTs); supportiv. * **Wirkstoff:** Keine spezifische (Rauchstopp, Impfungen: Influenza/Pneumokokken). * **Supportiv:** Nintedanib off-label (Stabilisierung in Case-Series). * **Dosierung:** 150 mg * **Frequenz:** 1-0-1 * **Darreichungsform:** p.o. * **Dauer:** Unbegrenzt, bis Progress * **Wichtige Hinweise:** Diarrhoe (50 %, Loperamid 2 mg b.B.), Leberwerte monatlich; Niereninsuff. anpassen (CrCl <30 ml/min: 100 mg BID). #### 3.2.2 Zweitlinientherapie / Eskalation [moderat, Therapieversagen] Pirfenidon off-label (INBUILD-ähnlich). * **Wirkstoff:** Pirfenidon * **Dosierung:** 801 mg * **Frequenz:** 1-1-1 (Titration: Woche 1: 267 mg TID; Woche 2: 534 mg TID) * **Darreichungsform:** p.o. * **Dauer:** Unbegrenzt * **Wichtige Hinweise:** Lichtschutz, Übelkeit (20 %), Leberwerte q2 Wo. initial; Kontraind.: schwere Leberinsuff. #### 3.2.3 Therapie bei schwerer/komplizierter Erkrankung [stationär/ICU] Akutexazerbation: Kortikosteroide + supportive ICU. * **Wirkstoffkombination:** Prednisolon + Cyclophosphamid (off-label, Case-Series) * **Prednisolon:** 1 mg/kg KG (max. 60 mg) * **Frequenz:** 1-0-0 * **Darreichungsform:** p.o./i.v. * **Dauer:** 5–14 Tage, dann Tapering * **Wichtige Hinweise:** Hyperglykämie monitoren, Pneumocystis-Prophylaxe (TMP-SMX 800/160 mg 1-0-0 p.o., 21 Tage). Lungentransplant (bilateral) bei Endstadium. #### 3.2.4 Supportive Therapie / Symptomkontrolle * **Hypoxämie:** O₂gabe (Nasensonde/Maske), Ziel-SpO₂ 88–92 % (Ruhe/Belastung). * **Dyspnoe:** Opioide (Morphin 5–10 mg retard p.o. 1-0-1, Titration). * **Pneumothorax:** Analgetika (Ibuprofen 400 mg 1-1-1 p.o.). [INBUILD-RCT Nintedanib 2019](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31665565/); [ATS/ERS IPF-Guideline 2022](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35050812/). ### 3.3 Nicht-medikamentöse & Invasive Verfahren * **Konservativ:** Lungenrehabilitation (6MWD ↑ um 50 m, 2x/Woche, 8 Wochen); Ernährung (BMI-Ziel >18,5 kg/m²); Schulung (Pneumothorax-Symptome). * **Interventionell / Operativ:** Pleurodesis bei rekurrentem Pneumothorax (Talcium-Puder 5 g thorakoskopisch); VATS-Biopsie diagnostisch; Lungentransplant (Indikation: FVC <50 %, <65 J., keine Kontraindikationen). *** ## 4. Management & Verlaufskontrolle ### 4.1 Kriterien für stationäre Aufnahme Akutexazerbation (neue Infiltrate + Insuffizienz), Pneumothorax, O₂-Bedarf >4 L/min, Hyperkapnie (PaCO₂ >45 mmHg), soziale Indikationen. Chronisch: FVC <50 % + Desaturation. ### 4.2 Monitoring & Verlaufsparameter Monatlich ambulant: Symptome, SpO₂, BMI. q3–6 Monate: 6MWT. q6–12 Monate: PFTs/HRCT (Progress: FVC-Abfall >10 %). Frühkomplikationen: Pneumothorax (CXR bei Schmerzen). ### 4.3 Entlasskriterien & Nachsorge Stabil: SpO₂ ≥88 % auf ≤2 L O₂, kein Pneumothorax, Heim-O₂-Setup. Nachsorge: Pneumologie q1–3 Monate initial, PFTs q6 Monate, HRCT jährlich; Hausarzt: Impfungen, Gewichtskontrolle. *** ## 5. Prognose & Komplikationen ### 5.1 Typischer Verlauf & Prognose Progredient chronisch; medianes transplantfreies Überleben 5,6–11,5 Jahre (schlechter als IPF); 5-Jahres-Überleben ~60 %; Tod durch Insuffizienz/Pneumothorax. ### 5.2 Häufige Komplikationen Rekurrenter Pneumothorax (27 %), akute Exazerbationen (14 %), pulmonale Hypertonie (30 %), respiratorische Insuffizienz, post-transplantat Rezidiv (10–20 %). [Prognose-Kohorten 2020](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32384847/).36:T39f9, # Pleuroparenchymale Fibroelastose ## 1. Definition & Grundlagen ### 1.1 Definition & Klassifikation Pleuroparenchymale Fibroelastose (PPFE) ist eine seltene Form der idiopathischen interstitiellen Pneumonie (IIP), charakterisiert durch dichte Fibrose der viszeralen Pleura mit subpleuralem parenchymalem Befall und prominenter Elastose (elastotische Fibrose). Typischerweise betrifft sie vorwiegend die oberen Lappen mit relativer Schonung der unteren Lappen, was zu Volumenverlust und zirkumskripten fibroelastotischen Veränderungen führt. PPFE wird der Kategorie der seltenen/unklassifizierbaren IIPs zugeordnet und erfordert eine multidisziplinäre Diagnostik (MDD) gemäß ATS/ERS-Klassifikation. Keine spezifischen Stadieneinteilungen (z. B. GOLD oder TNM) existieren; ICD-10: J84.17 (andere interstitielle Lungenerkrankungen). Primär idiopathisch (65 %), sekundär nach Transplantation, Chemotherapie oder Pneumothorax. [ATS/ERS IIP-Klassifikation 2013](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24029254/). ### 1.2 Epidemiologie PPFE ist eine ultra-seltene Erkrankung mit Prävalenz von 3–7 % in Lungenexplanten bei interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD; z. B. 6,6 % in japanischen Kohorten, 3,7 % in französischen). Idiopathische PPFE: mittleres Diagnosealter 54 Jahre (30–80), weibliche Prädominante (61 %). Risikofaktoren: Lungen-/Stammzelltransplantation (24 %), Chemotherapie, rekurrenter Pneumothorax. Morbidität hoch durch progrediente Dyspnoe; Mortalität durch respiratorische Insuffizienz. [PPFE-Prävalenzstudie 2016](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27492536/); [Japanische Kohorte 2020](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32384847/). ### 1.3 Ätiologie & Pathophysiologie Ätiologie: Idiopathisch (65 %) oder sekundär (z. B. post-transplantat, Chemotherapie-induziert). Pathophysiologie: Mechanischer Stress oder alveoläre Schädigung führt zu alveolärem Kollaps, intra-alveolärer Fibrose mit exzessiver Elastogenese (fibroelastotisches Muster), pleuraler Verdickung und parenchymalem Remodeling mit oberen-Lappen-Volumenverlust. Elastinfärbungen (z. B. Verhoeff-van Gieson) zeigen prominente Elastose. [Pathophysiologie-Review 2021](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33742592/). *** ## 2. Diagnostik ### 2.1 Klinisches Bild & Anamnese * **Typische Symptome:** Progressive Belastungsdyspnoe (94 %), trockener Husten (71 %), rekurrenter spontaner Pneumothorax (27 %), Gewichtsverlust (38 %); Thoraxschmerz selten (<10 %). * **Wichtige anamnestische Fragen:** Zeitverlauf der Dyspnoe (monate-/jahrelang?), Rauchen/Umweltbelastung, Transplantation/Chemotherapie, rekurrenter Pneumothorax, CTD-Symptome (Raynaud, Arthritis), familiäre ILD. * **Warnhinweise / "Red Flags":** Rekurrenter Pneumothorax, rascher FVC-Abfall (>10 %/Jahr), akute Exazerbation mit Hypoxämie (PaO₂ <60 mmHg), Gewichtsverlust >10 %/6 Monate. ### 2.2 Körperliche Untersuchung Oberlappen-Volumenverlust mit Mediastinal-/Trachealverschiebung zur betroffenen Seite, abnehmende Atemgeräusche/Stimmübertragung apikal bilateral, Hyperresonanz bei Perkussion, Digitalklubbing selten (<20 %). Keine typischen Zeichen von Herzinsuffizienz oder Pleuritis. ### 2.3 Diagnostischer Algorithmus / Stufendiagnostik Bei Verdacht (Dyspnoe + apicale CXR-Befunde): Stufenweise Vorgehensweise per MDD (Pneumologe, Radiologe, Pathologe). 1. **Basisdiagnostik (Praxis/Notaufnahme):** Anamnese, Auskultation, CXR-Thorax, Basislabor, SpO₂/Pulsoxymetrie. Indikation: Jeder Patient mit progredienter Dyspnoe + Risikofaktoren. 2. **Bestätigungsdiagnostik (ambulant/stationär):** HRCT, Lungenfunktion (PFT), 6MWT, Serologien zur Ausschlusddiagnostik. Indikation: CXR-suggestiv oder Prätest-Wahrscheinlichkeit >20 % (z. B. Dyspnoe + apicale Fibrose). 3. **Erweiterte Diagnostik (meist spezialisiert):** Bronchoskopie/BAL, chirurgische Lungenbiopsie (VATS). Indikation: HRCT äquivok (z. B. <89 % Sensitivität) oder sekundäre Ursachen unklar. ### 2.4 Laborparameter * **Basis-Labor:** Blutbild (normal, Leukozytose bei Exazerbation), CRP (mild ↑ bei Akutphase), BSG (unspezifisch ↑), Elektrolyte/Nieren-/Leberwerte (normal). Typisch: Hypoxämie in ABG (PaO₂ <60 mmHg bei fortgeschritten). * **Spezial-Labor:** Keine pathognomonischen Marker; KL-6 ↑ (unspezifisch wie bei IPF); negative CTD-Serologien (ANA <1:160, RF, anti-CCP) schließen Kollagenosen aus; BAL-Zellulärität normal/niedrige Lymphozyten (vs. Hypersensitivitäts-Pneumonitis). Interpretation: Negative Serologien erhöhen PPFE-Spezifität (>95 %). ### 2.5 Bildgebende Verfahren * **Verfahren der 1. Wahl:** Röntgen-Thorax: Bilaterale apikale retikuläre Opazitäten, subpleurale Fibrose, Hilarhochstand, Volumenreduktion ("Pseudotumor-Zeichen"). Indikation: Initial bei Dyspnoe. * **Spezialisierte Bildgebung:** HRCT (Methode der Wahl): Uniforme apikale Pleuraverdickung (>5 mm), subpleurale Retikulation, Traktionsbronchiektasen, Volumenverlust (Zikatrisationsfibrose), geschonte kostophrenischen Winkel. Indikation: CXR-suggestiv; Sensitivität 89 %, Spezifität 94 % in MDD. PET-CT nicht routinemäßig (niedrige FDG-Uptake). ### 2.6 Apparative & Funktionelle Diagnostik * **Lungenfunktion (Spirometrie, Bodyplethysmographie):** Indikation: Immer bei Verdacht (Prätest-Wahrsch. >10 %). Restriktiv: TLC <80 % pred., FVC ↓↓, DLCO ↓, FEV1/FVC ↑. Prognostisch: FVC <70 % pred. → Transplantation evaluieren. * **6-Minuten-Gehtest (6MWT):** Indikation: Baseline + Follow-up; Desaturation häufig (>4 % Abfall). * **Bronchoskopie/BAL:** Indikation: Infektion/Malignom ausschließen; unspezifisch (normale Zellulärität). * **Chirurgische Biopsie (VATS):** Indikation: HRCT äquivok; Goldstandard (Elastinfärbung: 100 % diagnostisch). Durchführung: Apikale Biopsie, Elastin-Stains. ### 2.7 Testcharakteristika & Differenzialdiagnosen * **Diagnostische Tests:** HRCT: Sens 89 %, Spez 94 % (LR+ 14,8, LR- 0,12; n=49, MDD-Review); Biopsie: Sens/Spez ~100 %. Prätest-Wahrscheinlichkeit: Bei Dyspnoe + apical CXR ~30 % → HRCT priorisieren (Posttest-Wahrsch. >80 % bei positiv). Niedrige Prätest (<10 %): Serologien zuerst. * **Differenzialdiagnosen:** | DD | Abgrenzung | | ------------------------------ | ---------------------------------------- | | Apikale Fibrose (M. Bechterew) | HLA-B27+, spinale Bildgebung | | Postinfektiös/TB | Anamnese, Mikrobiologie | | Swyer-James-Syndrom | Unilaterale Hyperluzenz, Kindheitsinfekt | | Sarkoidose | Lymphadenopathie, Granulome | | IPF | Basale Unterlappenbetonung | [HRCT-Validierung 2020](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32807222/). *** ## 3. Therapie ### 3.1 Therapeutischer Algorithmus Kein formaler Score (z. B. CURB-65); nach Schweregrad: Mild (FVC >70 %, ambulant): Supportiv/Rehab. Moderat (FVC 50–70 %, Exertionsdesaturation): Antifibrotika off-label + O₂. Schwer (FVC <50 %, O₂-abh.): Transplantations-Evaluierung. Akutexazerbation/Pneumothorax: Stationär. ### 3.2 Medikamentöse Therapie (Detailliert) #### 3.2.1 Erstlinientherapie [mild/ambulant] Keine kausale Therapie (keine RCTs); supportiv. * **Wirkstoff:** Keine spezifische (Rauchstopp, Impfungen: Influenza/Pneumokokken). * **Supportiv:** Nintedanib off-label (Stabilisierung in Case-Series). * **Dosierung:** 150 mg * **Frequenz:** 1-0-1 * **Darreichungsform:** p.o. * **Dauer:** Unbegrenzt, bis Progress * **Wichtige Hinweise:** Diarrhoe (50 %, Loperamid 2 mg b.B.), Leberwerte monatlich; Niereninsuff. anpassen (CrCl <30 ml/min: 100 mg BID). #### 3.2.2 Zweitlinientherapie / Eskalation [moderat, Therapieversagen] Pirfenidon off-label (INBUILD-ähnlich). * **Wirkstoff:** Pirfenidon * **Dosierung:** 801 mg * **Frequenz:** 1-1-1 (Titration: Woche 1: 267 mg TID; Woche 2: 534 mg TID) * **Darreichungsform:** p.o. * **Dauer:** Unbegrenzt * **Wichtige Hinweise:** Lichtschutz, Übelkeit (20 %), Leberwerte q2 Wo. initial; Kontraind.: schwere Leberinsuff. #### 3.2.3 Therapie bei schwerer/komplizierter Erkrankung [stationär/ICU] Akutexazerbation: Kortikosteroide + supportive ICU. * **Wirkstoffkombination:** Prednisolon + Cyclophosphamid (off-label, Case-Series) * **Prednisolon:** 1 mg/kg KG (max. 60 mg) * **Frequenz:** 1-0-0 * **Darreichungsform:** p.o./i.v. * **Dauer:** 5–14 Tage, dann Tapering * **Wichtige Hinweise:** Hyperglykämie monitoren, Pneumocystis-Prophylaxe (TMP-SMX 800/160 mg 1-0-0 p.o., 21 Tage). Lungentransplant (bilateral) bei Endstadium. #### 3.2.4 Supportive Therapie / Symptomkontrolle * **Hypoxämie:** O₂gabe (Nasensonde/Maske), Ziel-SpO₂ 88–92 % (Ruhe/Belastung). * **Dyspnoe:** Opioide (Morphin 5–10 mg retard p.o. 1-0-1, Titration). * **Pneumothorax:** Analgetika (Ibuprofen 400 mg 1-1-1 p.o.). [INBUILD-RCT Nintedanib 2019](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31665565/); [ATS/ERS IPF-Guideline 2022](https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35050812/). ### 3.3 Nicht-medikamentöse & Invasive Verfahren * **Konservativ:** Lungenrehabilitation (6MWD ↑ um 50 m, 2x/Woche, 8 Wochen); Ernährung (BMI-Ziel >18,5 kg/m²); Schulung (Pneumothorax-Symptome). * **Interventionell / Operativ:** Pleurodesis bei rekurrentem Pneumothorax (Talcium-Puder 5 g thorakoskopisch); VATS-Biopsie diagnostisch; Lungentransplant (Indikation: FVC <50 %, <65 J., keine Kontraindikationen). *** ## 4. Management & Verlaufskontrolle ### 4.1 Kriterien für stationäre Aufnahme Akutexazerbation (neue Infiltrate + Insuffizienz), Pneumothorax, O₂-Bedarf >4 L/min, Hyperkapnie (PaCO₂ >45 mmHg), soziale Indikationen. Chronisch: FVC <50 % + Desaturation. ### 4.2 Monitoring & Verlaufsparameter Monatlich ambulant: Symptome, SpO₂, BMI. q3–6 Monate: 6MWT. q6–12 Monate: PFTs/HRCT (Progress: FVC-Abfall >10 %). Frühkomplikationen: Pneumothorax (CXR bei Schmerzen). ### 4.3 Entlasskriterien & Nachsorge Stabil: SpO₂ ≥88 % auf ≤2 L O₂, kein Pneumothorax, Heim-O₂-Setup. Nachsorge: Pneumologie q1–3 Monate initial, PFTs q6 Monate, HRCT jährlich; Hausarzt: Impfungen, Gewichtskontrolle. *** ## 5. Prognose & Komplikationen ### 5.1 Typischer Verlauf & Prognose Progredient chronisch; medianes transplantfreies Überleben 5,6–11,5 Jahre (schlechter als IPF); 5-Jahres-Überleben ~60 %; Tod durch Insuffizienz/Pneumothorax. ### 5.2 Häufige Komplikationen Rekurrenter Pneumothorax (27 %), akute Exazerbationen (14 %), pulmonale Hypertonie (30 %), respiratorische Insuffizienz, post-transplantat Rezidiv (10–20 %). 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